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Lupus et mobilité - SLE et système nerveux
Grossesse et lupus érythémateux (LES)



Résumés des deux conférences du 24 novembre 2007, à l'hôpital cantonal de Lucerne

 

Introduction:

 

La salle est mise à disposition gratuitement par l'hôpital de Lucerne.

Les deux médecins, Dr Lukas Schmid et PD Dr Thomas Stoll sont très engagés et ont des connaissances très étendues sur le lupus. Ils donnent des explications claires, utilisent un langage compréhensible pour chacun, répondent aux questions du public avec beaucoup de patience et tout cela bénévolement.

 

Dans son allocution, Erika Roch, présidente de l'ASLE, remercie l'hôpital de Lucerne et les deux médecins!

Elle constate avec plaisir que toujours plus de patient(e)s ainsi que les nouveaux membres se rendent à ces conférences et échanges d'expériences. Les questions du public montrent aussi que les patient(e)s ont un niveau de connaissances sur le LES toujours plus élevé ! Bravo!

 

 

Lupus et mobilité

Dr. Lukas Schmid, Rhumatologie de l'hôpital cantonal de Lucerne:

 

Critères de classification LES (ACR 1982)

  • érythème en forme de papillon
  • éruption discoïdale
  • photosensibilité (sensibilité à la lumière)
  • ulcérations des muqueuses, notamment buccales et nasales > 80%
  • arthrite
  • sérosite
  • néphrite
  • atteinte du système nerveux central
  • anémie hémolytique, leucopénie, lymphopénie, thrombopénie
  • anticorps antinucléaires
  • autres symptômes immunologiques

L'arthrite étant le critère le plus important.

 

„Douleurs articulaires“ - causes possibles

  • douleurs musculaires
  • irritation des tendons
  • épanchement/irritation synovie
  • élongation capsulaire
  • pression intra-osseuse
  • synovialite (inflammation de la capsule) ü arthrite)

 

Arthrite lors d'un LES

L'arthrite est la cause principale des douleurs articulaires chez les lupiques:

  • 90 % des patient(e)s LES souffrent d'arthrite/arthralgie
  • env. 1/3 des patient(e)s LES ont des arthrites récidivantes (à répétition)

 

A quoi reconnaît-on l'arthrite?

  • douleurs +
  • raideurs +
  • inflammations + ev. (+)
  • douleurs lors de pression +
  • hyperthermie (chaleur) (+)
  • hématomes +, (+)
  • mouvements difficiles

 

Quelles parties du corps sont-elles le plus souvent touchées?

  • articulations des doigts
  • poignets
  • articulations des coudes, genoux, chevilles
  • articulations des orteils

 

Atteinte typiquement symétrique

 

Développement:

    • chronique
    • récidivant 10 – 30%
    • érosif < 4% (formation de cartilage)
    • déformant < 10%

 

Comment cela se présente?

Les mains son enflées/„pâteuses“; on dit aussi „puffy“.

 

Lorsque la main est posée à plat sur la table, les doigts remontent; c.à.d. que la pointe ne repose pas sur la table.

 

Si la courbure des doigts est très forte, on parle de „cou de cygne“.

 

Il est difficile de fermer la main.

 

Courbure extrême dans différentes directions.

 

Chez les patient(e)s âgés, les problèmes articulaires des mains ne sont généralement pas dus au lupus. Il s'agit plutôt d'une arthrose des doigts.

 

L'enflure de la cheville provient généralement d'une inflammation des tendons (tendovaginite). Parfois mais rarement, l'enflure est un peu rouge. Lors d'une tendovaginite, il y a présence d'eau.

 

Une enflure au genou, coude ou épaule montre une inflammation des bourses séreuses (bursite).

 

Des douleurs dans l'aine montrent une nécrose de la tête du fémur. La vascularisation n'est plus suffisante, les dégâts irréversibles. Un traitement est donc nécessaire.

 

 

Problèmes musculaires lors d'un lupus

(= point important)

  • douleurs/faiblesse musculaires fréquentes (40% - 80%?) lors d'un LES
  • déconditionnement (faiblesse des muscles)
  • myopathie due aux médicaments
    • - Cortisone (= cause fréquente de problèmes musculaires)
    • - Plaquénil
    • - anti- cholestérol („Statines“) (peut endommager les reins, etc.)
  • inflammation musculaire (myosite)
    • - 5 – 11% vraie inflammation, myosite
    • - formes graves possibles
    • - tous les muscles peuvent être touchés
    • - souvent faiblesse peu douloureuse
    • - labo, TMR et électrophysiologie, biopsie

 

 

„Fibromyalgie“ lors d'un lupus

S'agit-il d'un problème de „sensibilité centrale“? Les patient (e)s ont généralement des douleurs constantes ce qui peut conduire à une fibromyalgie.


„Douleurs rhumatismales fonctionnelles“

 

 

  • Diagnostic: - examen clinique méticuleux
  • DD:
    • - arthrite rhumatoïde
    • - arthrite virale

 

  • Labo: ANA positifs, ds DNS AK: aide mais ne prouve rien.

 

  • Ponction: le liquide musculaire est normal s'il est transparent. Dans le cas contraire, il y a inflammation. (= grave).

 

Thérapie médicamenteuse de l'arthrite chez les patient(e)s LES

 

  • Anti-inflammatoires non stéroïdiens (sans cortisone):
    • soulagent la douleur et la raideur
    • diminuent la tendance à l'inflammation
    • ont des effets secondaires:
      • ulcères d'estomac, inflammation/ulcères de l'intestin (= prendre une protection des parois de l'estomac!)
      • atteinte rénale
      • augmentation de la tension (+)
      • risque cardiovasculaire (+)
  • Cortisone:
    • localement (articulation, tendons, capsule)
    • systémique, utilisation à court terme (p.ex.: jamais durant 6 mois)
  • Anti-paludéen (Plaquénil, Chlorochine)
    • Lors de résultats insuffisants ou d'effets secondaires sous AINS
    • effet de protection des vaisseaux sanguins
    • effet contre les manifestations dermatologiques
    • effets secondaires:
      • rarement rétinopathie
      • problèmes de cornée réversibles
      • rarement faiblesse musculaire
  • Methotrexate (= utilisation relativement nouvelle contre le lupus; est bien supporté mais exige des contrôles réguliers)
    • lors d'un contrôle de l'arthrite insuffisant sous anti-paludéen
    • effet supplémentaire lors d'un LES sans arthrite ou myosite ??
    • contrôles labo réguliers, reins inclus
    • effets secondaires:
      • atteinte du foie, des poumons et de la moelle osseuse (rare)
      • interdiction de grossesse
      • cheveux/peau


Problème musculaires lors de LES

  • thérapie immédiate: cortisone; avec dosage adéquat (jusqu'à 1mg/kg) souvent suffisant
  • lors d'un effet insuffisant ou d'une diminution impossible de la cortisone:
    • Methotrexate
    • Imurek
    • rarement Endoxan
  • Entraînement dosé de la force, planifié à moyen terme sous contrôle d'un physiothérapeute

 

Arthrite lors d'une LES - Ergothérapie

Achat de moyens auxiliaires pour les activités journalières, tels que couteaux, ciseaux, pinces, etc.

  • ménagement des articulations
    • conseils concernant les moyens auxiliaires
    • examen des exigences journalières
    • informations de base
  • programme pour les mains
    • promouvoir la stabilité
    • éviter les contractions

 

Arthrite lors d'un LES - Physiothérapie

  • Fortifier en particulier la musculature proche des articulations
  • conserver la fonction des articulations
  • entraînement de l'endurance
  • promouvoir le plaisir de se mouvoir (malgré les douleurs)

 

Résumé: Lupus et mobilité

  • les malades du lupus ont de nombreux problèmes de mobilité
  • L'arthrite est la cause principale des douleurs articulaires chez les lupiques
    • typiquement non-érosive
    • contractions et mauvaise position chronique rares
  • manifestations d'inflammations musculaires, ténosynovite et bursite associées

 

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SLE et système nerveux

PD Dr. Thomas Stoll, de l'hôpital cantonal de Schaffhouse:

 

Des investigations de 1969, révisées en 2007 montrent que:

  • En 1950, l'atteinte du système nerveux central était la cause de 26 % des décès lors d'un LES
  • En 2000, l'atteinte du système nerveux central était la cause de 4 % des décès lors d'un LES

 

Diagnostic: dommages possibles du système nerveux central lors du lupus

 

Syndrome neuropsychiatrique lors d'un LES (SNC)

  • état de confusion aigu
  • trouble de la perception
  • psychose
  • dépression, angoisses
  • maux de tête
  • atteinte vasculaire due au lupus, p.ex. attaque cérébrale
  • atteinte du cerveau et de la moelle épinière
  • épilepsie
  • atteinte des nerfs du cerveau

 

Système nerveux central

Les racines des nerfs se trouvent dans la moelle épinière. Entre les racines des nerfs et le cerveau se trouvent des canaux montant et descendant qui circulent par celle-ci. Il y a un échange constant.

 

Les récepteurs locaux (problèmes de peau, d'articulation, etc.) passent au cerveau par les nerfs périphériques.

 

Système nerveux périphérique

Atteinte (inflammation) des

  • racines nerveuses
  • réseau nerveux
  • nerfs
  • long nerf périphérique
  • nerfs des fonctions végétatives

 

Présentation de 3 cas pratiques:

 

1. Femme de 25 ans, LES depuis 8 mois

 

Symptômes: Aggravation des symptômes de la peau depuis quelques jours, température, aggravation de l'arthrite

Urgence: épilepsie, état de confusion

Médecin: hospitalisation immédiate

 

Causes du syndrome neuropsychiatrique lors du LES (SNC)

    • Inflammation lors de l'activité du LES
    • caillot de sang (thromboembolique) lors d'un syndrome d'anti-corps antiphospholipides
    • plus tard, à un stade plus avancé de la maladie, artériosclérose
    • réaction au LES, p.ex. sous forme de dépression réactive

 

Thérapie médicamenteuse lors d'un LES actif

 

Manifestations

 

Thérapies principales

 

Arthrite, exanthème

symptômes constitutionnels

 

AINS, inhibiteurs COX-2

Hydroxychloroquine

Methotrexate

Leflunomide

Sérosite

Prednisone 20-40 mg/j

Anémie hémolytique ,

thrombopénie

Prednisone 60-80 mg/j

Glomerulonephrite WHO 3 et 4,

atteinte SNC, myocardite,

pneumonie, vasculite

Cyclophosphamide i.v. ou

Mycophenolatmofetil, Azathioprine,

Rituximab (rarement Cyclosporine)

Syndrome antiphospholipide AK

Anticoagulant (peroral, Héparine),

rarement salicylate

 

Évolution:

Rémission complète sous corticostéroïde à dose élevée, Endoxan et médicament contre l'épilepsie.

 

 

2. Femme, âge 35 ans, LES depuis 5 ans

 

Symptômes: Jusqu'alors atteinte dermatologique et rénale, sous médicaments

(Plaquénil, Cellcept et petite dose de Prednisone), jusqu'alors évolution satisfaisante.

Urgence: apparition soudaine d'une paralysie de la partie droite du corps et

difficulté de la parole

Médecin: hospitalisation

 

Problème vasculaire au cerveau (= début d'attaque cérébrale)

 

Syndrome anticorps antiphospholipides

  • thromboses artérielles/veineuses (dans SN, reins, valvules du coeur, embolie pulmonaire, etc.)
  • avortement spontané, souvent au 2ème trimestre
  • thrombopénie (= diminution des plaquettes sanguines)
  • livedo reticularis
  • anticorps contre PL, CL, b 2GP1
  • anticoagulant lupique

 

Évolution:

Administration de fluidifiant sanguin. Après trois semaines quitte l'hôpital pour une clinique de neuro-réhabilitation. Amélioration partielle de la paralysie et de la parole, est actuellement pratiquement indépendante.

 

 

3. Femme 29 ans, LES depuis 2 ans

 

Symptômes: atteinte de la peau, des articulations, thrombopénie

Actuellement: symptômes dépressifs

Examens: Au RM cerveau normal, PET (F-18-FDG) avec hypométabolisme

temporopariétal, anticorps antiphospholipides négatifs

 

Thérapie: Imurek et Prednisone, Plaquénil, Aspirine, antidépressif,

consultations psychologiques

 

Évolution: bonne. Actuellement, la patiente est seulement sous Aspirine, Plaquénil et petite dose d'Imurek.

 

Sondage SF-36 2001 (formulaire abrégé, 36 questions) au sujet de la dépression:

 

Questions:

  • état général
  • santé corporelle
  • capacités corporelles
  • douleur
  • vitalité
  • santé psychique
  • capacités psychiques
  • capacités sociales

 

Évaluation:

0 = état grave

100 = santé excellente


Résultats:

score santé psychique < 61

prévoit une possible dépression

sensibilité = 89 %, spécificité = 77 %

valeur négative du prognostic = 97 %

 

Prévention de l'artériosclérose prématurée due au LES:

(diminution du risque d'attaque cardiaque ou cérébrale)

  • arrêter de fumer
  • prévenir le cholestérol (= régime méditérranéen)
  • abaisser la pression sanguine si nécessaire
  • diminuer le diabète (Diabetes mellitus) si nécessaire
  • réduction du sur-poids

Résumé: Max Hagen

Traduction: Marie-Louise Hagen-Perrenoud

 

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