Schweizerische Lupus Erythematodes Vereinigung
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Lupus und Bewegungsapparat - SLE und Nervensystem
Schwangerschaft und Systematischer Lupus erythematosus (SLE)



Vortrag von PD Dr. Thomas Stoll und Dr. Lukas Schmid am 24. November 2007 in Luzern
Zusammenfassung der beiden Arztvorträge durch Max Hagen


Vorbemerkungen:


Es ist schon grossartig, dass wir den Hörsaal unentgeltlich zur Verfügung gestellt erhalten.

Die beiden Aerzte, Dr. Lukas Schmid und PD Dr. Thomas Stoll, sind ausgezeichnete, engagierte Kenner der vielfältigen Lupusmaterie und gehen auch sehr gut auf die Fragen der Anwesenden ein. Auch das ist grossartig; sie machen nämlich die Arztvorträge unentgeltlich.


Dem Kantonsspital Luzern und den beiden Aerzten übermitteln wir auch an dieser Stelle ein herzliches Dankeschön!!


Erfreulich ist auch, dass immer mehr SLE-PatientInnen, auch Neumitglieder, zu den wertvollen Arztvorträgen und Erfahrungsaustauschrunden kommen. Es hat sich bei Fragen der Anwesenden herausgestellt, dass die PatientInnen mehrheitlich ein hohes Kenntnisniveau über SLE haben! Bravo!


Lupus und Bewegungsapparat
Dr. Lukas Schmid, Rheumatologie Kantonsspital Luzern:


SLE-Klassifikationskriterien (ACR 1982)


  • Schmetterlingserythem
  • Diskoide Hautveränderungen
  • Photosensitivität
  • Orale oder nasale Ulcerationen > 80%
  • Arthritis
  • Serositis
  • Nephritis
  • Beteiligung des zentralen Nervensystemes
  • Hämolytische Anämie, Leukopenie, Lymphopenie, Thrombopenie
  • Antinukleäre Antikörper
  • Weitere Immunologische Befunde

wobei Arthritis das wichtigste Kriterium ist.


„Gelenkschmerz“ - mögliche Ursachen


  • Muskulärer Schmerz
  • Sehnenirritation
  • Insertions-Irritation Schleimbeutel
  • Kapseldehnung
  • Intraossärer Druck
  • Synovialitis (Schleimhautentzündung Arthritis)

Arthritis bei SLE


Arthritis ist die Hauptursache von Gelenkschmerzen bei LupuspatientInnen


  • 90 % der SLE PatientInnen: Arthritis/Arthralgien
  • ca. 1/3 der SLE PatientInnen mit rezidivierender (wiederkehrender) Arthritis

Wie wirkt sich Arthritis aus?


  • Schmerz +
  • Steifigkeit +
  • Schwellung + ev. (+)
  • Druckempfindlichkeit +
  • Ueberwärmung (+)
  • Erguss +, (+)
  • Bewegungseinschränkung

Welche Körperteile sind bevorzugt betroffen?


  • Fingergelenke
  • Handgelenke
  • Ellbogen-, Knie-, Sprunggelenke
  • Zehengelenke

Befallsmuster: typischerweise symmetrisch


Verlauf:


    • chronisch
    • rezidivierend 10 – 30%
    • Erosionen < 4% (Knorpelbildung)
    • Deformierend bei < 10%

Wie sieht dies aus?


Die Hände sind geschwollen/„teigig“; man benennt sie auch „puffy“-Hände.


Wird die Hand flach nach unten auf den Tisch gelegt, erheben sich die Finger; d.h. sie liegen nicht auf dem Tisch auf. Das ist eine typische bzw. „klassische“ Stellung.


Ist die Krümmung der Finger stärker ausgeprägt, spricht man vom „Schwanenhals“.


Es wird schwierig, eine Faust zu machen.


Extreme Fingerkrümmungen in verschiedene Richtungen.


Handgelenkprobleme bei „älteren“ SLE-PatientInnen sind in der Regel nicht auf Lupus zurückzuführen, sondern es handelt sich um Fingerarthrose.


Schwellung beim Fussgelenk deutet auf Sehnenscheidenentzündung (Tendovaginitis) hin. In Ausnahmefällen ist die Schwellung rötlich. Bei einer Sehnenscheidenentzündung hat es Wasser in der Sehne.


Eine Schwellung am Knie, Ellbogen oder an der Schulter deutet auf eine Schleimbeutelentzündung (Bursitis) hin.


Leistenprobleme deuten auf eine Hüftkopfnekrose hin. Dabei besteht keine genügende Durchblutung mehr.


Muskelprobleme bei Lupus


(= wichtiger Punkt)


  • Muskelschmerzen/-schwäche häufig (40% - 80%?) bei SLE
  • Dekonditionierung (Muskeln sind schwach)
  • Medikamentös bedingte Myopathien
    • Kortison (= grösste Ursache für Muskelprobleme)
    • Plaquenil
    • Fettsenker („Statine“) (kann für Nieren, usw. bedrohlich werden)
  • Muskelentzündung (Myositis)
    • 5 – 11% echte entzündliche Myositis
    • schwere Formen möglich
    • alle quergestreiften Muskeln potentiell betroffen
    • oft wenig schmerzhafte Schwäche
    • Labor, MRT und Elektrophysiologie, Biopsie

„Fibromyalgie“ bei Lupus.


Ist sie ein zentrales „Sensitivierungs“- Problem? LupuspatientInnen haben in der Regel viel Schmerzen was zu Fibromyalgie führt.


„Funktionell beeinflusste Rheumaschmerzen“



  • Diagnose: - sorgfältige klinische Untersuchung
  • DD: - rheumatoide Arthritis / virale Arthritiden
  • Labor: Positive ANA, ds DNS AK: hilfreich aber nicht beweisend.
  • Punktion: Die Gelenkflüssigkeit ist normal, solange man hindurch lesen kann. Sofern man nicht mehr hindurch lesen kann, besteht eine Entzündung (= schlecht).

 Medikamentöse Therapie bei Arthritis von SLE-PatientInnen


  • Nichtsteroidale (kortisonhaltige) Entzündungshemmer:
    • Linderung von Schmerz und Steifigkeit
    • Verminderung der Schwellungsneigung
    • Magenulcera, Darmentzündung/-ulcera (= Magenschutz nehmen!)
    • Nierenfunktionsbeeinträchtigung
    • Blutdruckanstieg (+)
    • Kardiovaskuläres Risiko (+)
  • Kortison:
    • Lokal (Gelenk, Sehnenscheide, Schleimbeutel)
    • Systemisch nur Kurzzeitanwendung (z.B.: nie ein halbes Jahr nehmen)
  • Antimalarika (Plaquenil, Chlorochin)
    • Bei ungenügender Kontrolle oder NW unter NSAID
    • Zusätzlich Schutzeffekt auf Gefässe
    • Nutzen bezüglich Hautmanifestationen
    • Nebenwirkungen:
            • selten Retinopathie
            • reversible Hornhautveränderungen
            • selten Muskelschwächung
  • Methotrexat (= relativ neu für SLE-PatientInnen; ist verträglich, muss aber kontrolliert genommen werden)
    • Bei ungenügender Arthritiskontrolle unter Antimalarika
    • Zusätzlicher Nutzen bei SLE ohne Arthritis oder Myositis??
    • Konsequente Laborkontrollen inkl. Niere
    • Nebenwirkungen:
            • Selten Leber-, Lungen-, Knochenmarkschädigung
            • Schwangerschaftsverbot
            • Haar/Haut

Muskelprobleme bei SLE


  • Soforttherapie: Kortison; bei adäquater Dosierung (bis 1mg/kg) meist ausreichend
  • Bei ungenügendem Ansprechen oder nicht möglichem Kortisonausschleichen:
    • Methotrexat
    • Imurek
    • Selten Endoxan
  • Dosierter, mittelfristig zu planender Kraftwiederaufbau unter Physiotherapiekontrolle

Arthritis bei SLE - Ergotherapie


Kauf spezieller Hilfsmittel für die Alltagsverrichtungen, wie Messer, Schere, Klammern, usw. für


  • Gelenkschutz
    • Hilfsmittelberatung
    • Alltagsanforderungen
    • Grundwissen
  • Handprogramm
    • Stabilität fördern
    • Kontrakturen vermeiden

Arthritis bei SLE - Physiotherapie


  • Kräftigung speziell gelenknahe Muskulatur
  • Funktionserhalt der Gelenke
  • Ausdauer/Kreislauftraining
  • Bewegungsfreude (trotz Schmerz)

Zusammenfassung: Lupus und Bewegungsapparat


  • LupuspatientInnen zeigen oft vielfältige Probleme am Bewegungsapparat
  • Arthritis gilt als Hauptursache von Gelenkschmerzen bei SLE
    • Typischerweise nicht erosiv
    • Selten chronisch progrediente Kontrakturen und Fehlstellungen
  • Muskuläre, Sehnenscheiden- und Bursa-assozierte Entzündungsmanifestationen

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SLE und Nervensystem
PD Dr. Thomas Stoll, Kantonsspital Schaffhausen:


Untersuchungen aus 1969, nachgeführt im 2007 zeigen:


  • 1950 SLE-Zentralnervensystem-Befall verursachte 26 % aller Todesfälle bei SLE
  • 2000 SLE-Zentralnervensystem-Befall verursachte 4 % aller Todesfälle bei SLE

Diagnose: Was Lupus beim zentralen Nervensystem auslösen kann


Neuropsychiatrische Syndrome bei SLE (ZNS)


  • Akuter Verwirrungszustand
  • Wahrnehmungsstörungen
  • Psychose (= Wahn)
  • Depression, Angsterkrankung
  • Kopfschmerzen
  • SLE-bedingter Gefässbefall, z.B. mit Hirnschlag
  • Entzündlicher Hirn- oder Rückenmarksbefall
  • Epilepsie (= Krampfanfall)
  • Hirnnervenbefall

Zentrales Nervensystem


Die Nervenwurzeln befinden sich im Rückenmark. Zwischen den Nervenwurzeln und dem Hirn bestehen aufsteigende und absteigende Bahnen, welche durch das Rückenmark laufen. Es besteht daher ein ständiger Austausch statt.


Die Aktivierung lokaler Rezeptoren (Haut-, Gelenkprobleme, usw.) führen via peripheren Nerven ebenfalls ins Hirn.


Peripheres Nervensystem


Erkrankung (Entzündung) der


  • Nervenwurzeln
  • Nervengeflechte
  • einzelner Nerven
  • langen Nerven peripher
  • Nerven für vegetative Funktionen

Darstellung von 3 praktischen Fällen:


25-jährige Frau, SLE seit 8 Monaten

Symptom: Seit ein paar Tagen Zunahme des Hautbefalls, leicht Fieber, vermehrt Arthritiden
Notfall: Krampfanfall, Verwirrungszustand
Hausarzt: sofortige Spitaleinweisung


Ursachen der neuropsychiatrischen Syndrome bei SLE (ZNS)


  • Entzündlich bei Aktivität des SLE
  • Durch Blutgerinnsel (thromboembolisch) bei Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom
  • Eher spät im Krankheitsverlauf durch beschleunigte Arteriosklerose
  • Reaktion auf den SLE, z.B. in Form einer reaktiven Depression
  • DD: nicht durch SLE bedingt (Infekt, Blutung usw.)

Manifestationen


Wichtigste Therapien


Arthritis, Exanthem
Konstitutionelle Symptome


 


NSAR, COX-2-Hemmer
Hydroxychloroquin
Methotrexat
Leflunomid


Serositis


Prednison 20-40 mg/d


Hämolytische Anämie, Thrombopenie


Prednison 60-80 mg/d


Glomerulonephritis WHO 3 und 4, ZNS-Befall, Myokarditis, Pneumonitis, Vaskulitis


Cyclophosphamid i.v. oder Mycophenolatmofetil, Azathioprin, Rituximab (selten Cyclosporin)


Antiphospholipid-AK-Syndrom


Antikoagulation (peroral, Heparin), selten Salicylate


Verlauf:


Unter hochdosierten Corticosteroiden, Endoxan und Krampfanfall-verhindernden Medikamenten komplette Erholung.


 


35-jährige Frau, SLE seit 5 Jahren


Symptom: Bisher Haut- und Nierenbefall, unter medikamentöser Therapie (Plaquenil, Cellcept und wenig Prednison), bisher günstiger Verlauf.
Notfall: plötzliches Auftreten einer Lähmung der rechten Körperhälfte und Sprachstörung
Hausarzt: sofortige Spitaleinweisung


Sie hatte eine Durchblutungsstörung im Hirn (= praktisch einen Hirnschlag)


Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom


  • Arterielle/venöse Thrombosen (im NS, in den Nieren, an Herzklappen, Lungenembolien, usw.)
  • Spontanabort(e), v.a. im 2. Trimenon
  • Thrombopenie (= Blutplättchenverminderung)
  • Livedo reticularis
  • Antikörper gegen PL, CL, b 2GP1
  • Lupus-antikoagulans

Verlauf:


Medikamentöse Blutverdünnung, nach drei Wochen Wechsel vom Akutspital in eine Neurorehabilitationsklinik, teilweise Besserung der Halbseitenlähmung und Sprachstörung, ist nun weitgehend selbständig.


29-jährige Frau, SLE seit 2 Jahren


Symptom: mit Haut-, Gelenksbefall und Thrombopenie
Aktuell: depressive Symptomatik
Abklärungen: MR Hirn unauffällig, PET (F-18-FDG) mit hypometabolen Arealen, temporal und parietal, Antiphospholipid-Antikörper negativ


Therapie: Imurek und Prednison, Plaquenil, Aspirin, Antidepressiva, psychologische Beratungen


Verlauf: geht gut, aktuell nur noch Aspirin, Plaquenil und niedrig dosiert, Imurek nötig.



Ergebnisse einer SF-36 (Kurzform-Fragebogen mit 36 Fragen) – Umfrageaus 2001 in Bezug auf Depression


Fragengebiete:


  • Allgemeiner Gesundheitszustand
  • Körperliche Gesundheit
  • Rollenerfüllung, körperlich
  • Schmerz
  • Vitalität
  • Psychische Gesundheit
  • Rollenerfüllung, psychisch
  • Soziale Rollenerfüllung

Bewertung: 0 = extrem krank


100 = exzellente Gesundheit


Ergebnisse:


  • Psychische Gesundheits-Score < 61
  • Sensitivität = 89 %
  • Spezifizität = 77 %
  • Negativer Voraussagewert = 97 %

Prävention der bei SLE beschleunigten Arteriosklerose


(Risikoverminderung für Herzinfarkt und Hirnschlag)


  • Rauchen aufgeben
  • Erhöhtes Cholesterin senken (= mediterran essen)
  • Erhöhten Blutdruck senken
  • Allfällig erhöhten Blutzucker (Diabetes mellitus) senken
  • Uebergewicht reduzieren
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