Rundbrief - Arztvorträge

Konnektivitiden – Entzündungskrankheiten des Bindegewebes

Arztvortrag Inselspital Bern, Patiententag

Das Bindegewebe ist die organische Substanz, welche zwischen den Zellen liegt und diese miteinander verbindet (verbinden=konnektieren). Konnektivitiden sind chronische Entzündungskrankheiten des Bindegewebes in Folge einer aus der Balance geratenen Immunabwehr. Ein Hauptbestandteil des Bindegewebes ist das Kollagen („Klebestoff“), weshalb diese Erkrankungen früher auch „Kollagenosen“ genannt wurden. Die Faktoren, welche durch eine fehlerhafte Immunreaktion eine autoimmune Konnektivitis auslösen können, sind noch nicht eindeutig definiert. Man nimmt aber an, dass sowohl eine genetische Veranlagung wie auch Umgebungsfaktoren (z.B. Infektionen) eine Rolle spielen.

Da sich Bindegewebe überall im Organismus findet, kann das klinische Erscheinungsbild der Konnektivitiden ausserordentlich vielfältig sein. Krankheitsausdehnung und Schweregrad der Entzündungsaktivität können von Patient zu Patient enorm variieren. Selten treten bei den Konnektivitiden alle klassischen Krankheitssymptome gleichzeitig auf, weshalb die definitive Diagnose unterschiedlich lange nach Krankheitsbeginn gestellt wird. Wird die Diagnose Konnektivitis einmal gestellt, dann kann in den meisten Fällen mit Hilfe von verschiedenen Blutuntersuchungen und organspezifischen diagnostischen Untersuchungen eine korrekte Einteilung der Erkrankung zu einem spezifischen Krankheitsbild geschehen.

a) klassische Krankheitsbilder

• Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)
• Progressive systemische Sklerose
• Limitierte Systemsklerose (CREST)
• Dermato- und Polymyositis
• Sjögren-Syndrom
• Mischkonnektivitis (MCTD)

b) spezielle Formen

• Misch-Formen (Overlap-Syndrom)
• Undifferenzierte Konnektivitis (genaue Zuteilung zu a) nicht möglich

Beschreibung der klassischen Konnektivitiden


Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)

Jedes Jahr erkranken 1-10 pro 100'000 Einwohner an Systemischem Lupus Erythematodes (SLE). Praktisch sämtliche Organe wie z.B. Niere, Herz, Lunge und das Nervensystem können mitbefallen werden. Häufig treten zuerst unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Angeschlagenheit, Fieber und Gelenkbeschwerden auf. Der SLE manifestiert sich häufig an der Haut, wobei verschiedene Formen des Haut-Lupus vorkommen können. Besonders charakteristisch ist das „Schmetterlingserythem“ (flächige Rötung über Nase und Wangen), welches nicht selten den Weg zur Diagnose SLE weist. Typisch für den SLE ist, dass verschiedene Symptome zu verschiedenen Zeiten auftreten können, was manchmal die Diagnosestellung verzögert. Die häufigsten ernsthaften Komplikationen beim SLE sind der Befall der Nieren und des Gehirns.

Deshalb ist es wichtig, den Urin regelmässig auf erhöhtes Eiweiss oder Blut hin zu untersuchen, den Blutdruck regelmässig zu messen und auch auf Symptome des Nervensystems (z.B. Missempfindungen in den Extremitäten, Sehstörungen oder neuartige Kopfschmerzen), aber auch auf neu aufgetretene Depressionen oder sonstige psychische Störungen zu achten. Als Komplikation bei SLE kann es auch zu Störungen der Blutgerinnung kommen, welche sich z.B.

in Form von Venenthrombosen, Lungenembolien, Schlaganfällen oder ungewollten Schwangerschaftsabbrüchen manifestieren können.


Sjögren-Syndrom (SS)

Das Sjögren-Syndrom (SS) ist mit einem Vorkommen von ca. 2% die häufigste Konnektivitis. Beim SS ist hauptsächlich das Bindegewebe der Speicheldrüsen entzündet, was sich in einer extremen Mund- und Augentrockenheit äussert. Die Schleimhaut-Trockenheit beim SS führt auch häufig zu Problemen im Verdauungstrakt (Verstopfung) oder den Luftwegen (Reizbarkeit, Infekt-Anfälligkeit). Ein Befall der Nieren kommt relativ selten (2%) vor und führt dann meist zu Störungen im Säure-Basen-Haushalt. In ca. 50% tritt das SS begleitend zu einer anderen rheumatisch-entzündlichen Krankheit, z.B. einer Rheumatoiden Arthritis auf (sekundäres SS) . Die Behandlung der Trockenheits-Symptome beim Sjögren-Syndrom mit geeigneten rückfeuchtenden Präparaten ist wichtig zur Vermeidung von Komplikationen wie Karies oder lokalen Infektionen.


Sklerodermie, Systemsklerose

Das besondere Merkmal der progressiven sysemtischen Sklerose (PSS) ist der Befall der Haut mit lokalem Verlust der Elastizität und Durchblutungsstörung. Dabei kommt es oft zu Schmerzen in den Finger- und Zehenspitzen und zum Absterben (Nekrose) kleiner Hautbezirke. Praktisch 100% der Patienten mit PSS leiden an einem Raynaud-Syndrom, d.h. einer Kälte-Überempfindlichkeit der Finger und Zehen mit sichtbarer Durchblutungsstörung (Weiss- und Blauverfärbung). Das Raynaud-Syndrom kommt in leichterer Form sowohl bei anderen Konnektivitiden in ca. 50-60%, wie auch bei gesunden Personen, v.a. jungen Frauen, in ca. 5% vor.

Es gibt zwei Hauptformen der Systemsklerose: bei der limitierten Form ist die Symptomastik auf den Hautbefall der Hände und Füsse sowie den Mundbereich beschränkt. Innere Organe sind erst nach längerem Krankheitsverlauf betroffen. Bei der diffusen Sklerodermie ist der Hautbefall nicht auf Hände und Füsse beschränkt, innere Organe sind beteiligt und die Krankheit schreitet schneller voran.

Bedrohliche Krankheitsmanifestationen bei der PSS sind der Befall der Lungen in Form eines Bluthochdrucks in den Lungenarterien sowie der Befall der Nieren, welcher sich durch einen schweren Bluthochdruck manifestiert.


Dermatomyositis und Polymyositis

Bei der Dermatomyositis und der Polymyositis ist die Muskulatur betroffen. Meist ist die Entzündung auf die Skelettmuskulatur (willkürliche Muskeln) beschränkt, was sich in erster Linie als Muskelschwäche äussert. Ein typisches klinisches Merkmal der Dermatomyositis ist die Hautentzündung mit lilafarbener Hautveränderung im Bereich des Décolletés, der Augenlider und über den Streckseiten von Gelenken. Bei beiden Erkrankungen kann auch die Muskulatur von inneren Organen (Herz, Lunge und Magendarmtrakt) betroffen sein.


Spezielle Konnektivitis-Formen

Manchmal, v.a. in frühen Phasen der Erkrankung, ist eine genaue diagnostische Zuteilung (noch) nicht möglich. Besteht jedoch kein Zweifel daran, dass eine Konnektivitis vorliegt, dann wird in diesem Fall der Begriff „undifferenzierte Konnektivitis“ benutzt.


Mischkonnektivitis (MCTD), Overlap-Syndrom

Die verschiedenen Symptome und Laborphänomene, welche typisch für eine spezielle Form der Konnektivitis sind, können manchmal auch „überlappen“ (englisch: overlap). Falls bei ein und demselben Patienten Symptome von verschiedenen Konnektivitis-„Prototypen“ auftreten, spricht man von einem Overlap-Syndrom . Die MCTD (Sharp-Syndrom) ist dem SLE verwandt und vor allem durch Muskel- und Gelenkentzündungen sowie einen charakteristischen Auto-Antikörper (anti-RNP) definiert.