Riesenzell-Arteriits (Temporal-Arteriitis) RZA

Die Riesenzell-Arteriitis (RZA) ist die häufigste primäre systemische Vaskulitis. Die RZA befällt grosse Arterien, charakteristischerweise die von der Hauptschlagader abgehenden Gefässe der oberen Körperhälfte. Die Temporalarterie (Schläfenarterie) ist praktisch immer mitbefallen und ist daher Ort der Wahl für die Gewebeprobe. Bei fast der Hälfte der betroffenen Patienten kommt es im Vorfeld der Vaskulitis zu nächtlichen Muskelschmerzen im Schulter- und Beckengürtel (Polymyalgie) und zu starker Abgeschlagenheit. Typische Symptome sind starke Kopfschmerzen, empfindliche Kopfhaut (beim Kämmen), schnelle Ermüdung der Kiefermuskeln beim Kauen und Sehstörungen. Besonders gefährlich an der RZA ist der Befall der Augenarterien.

Takayasu-Arteriitis

Diese primär systemische Grossgefäss-Vaskulitis ist im Gegensatz zur RZA in unseren Breitengraden extrem selten. Sie befällt meist junge Frauen aus dem asiatischen Raum.

Purpura Schönlein-Henoch (PSH)

Die PSH ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter, währenddem sie bei Erwachsenen nur äusserst selten vorkommt. Als Ausdruck des Befalls kleiner Gefässe tritt bei nahezu allen Patienten eine Purpura an den Unterschenkeln und Füssen und/oder am Gesäss auf. Ausserdem sind manchmal zusätzlich die Nieren, die Gelenke und der Darm betroffen. Diese Vaskulitis heilt meist spontan ab.

Wegener'sche Granulomatose (WG; M. Wegener)

Die WG ist die häufigste Vertreterin der Gruppe der ANCA-positiven primären Kleingefäss-Vaskulitiden, welche in jedem Alter auftreten können. Das typische Merkmal der WG ist ein zweiphasiger Krankheitsverlauf. Während der „Initialphase“ leiden die Patienten typischerweise unter chronischem eitrigem Schnupfen, Nebenhöhlen- und/oder Mittelohrentzündungen, welche auf Antibiotika nicht abheilen. In dieser Phase sind ANCA-Antikörper nur bei ca. 50% der Patienten nachweisbar. Die sichere Diagnose einer WG in der Initialphase ist oft schwierig und benötigt oftmals mehrmalige Gewebeentnahmen. Komplikationen, die während der Initialphase auftreten können sind das Einsinken des Nasensattels durch Entzündung des weichen Nasenknorpels, der entzündliche Verschluss der Tränenwege (Dakryozystitis), eine entzündliche Verengung der Luftröhre (Subglottisstenose), und eine den Augapfel nach vorne drängende Entzündung hinter dem Auge (retroorbitales Granulom). Auf die „Initialphase“ (manchmal aber auch gleichzeitig) folgt die „Generalisationsphase“, welche alle Organe befallen kann. In dieser Krankheitsphase sind die typischen ANCA-Antikörper praktisch immer nachweisbar. Unbehandelt kann die generalisierte WG rasch zum Nierenversagen führen. Dank moderner, der aktuellen Krankheitsaktivität und –ausdehnung angepasster Therapie-Schemata haben viele Patienten mit WG heute eine annähernd normale Lebensdauer und Lebensqualität.

Mikroskopische Polyangiits (MPA)

Die MPA gehört wie die WG ebenfalls zu den ANCA-positiven primär systemischen Kleingefässvaskulitiden. Im Rahmen einer MPA kommt es häufig zur Entzündung von peripheren Nerven, was sich mit Gefühlsstörungen und Schmerzen in den Extremitäten äussert und zum Befall des Innenohrs (Schwindel, Schwerhörigkeit).

Churg Strauss Syndrom (CSS)

Das typische Merkmal dieser sehr seltenen ANCA-assoziierten Kleingefässvaskulitits ist das Asthma, welches der Vaskulitis meist mehrere Jahre vorausgeht. Oft kommt es vor Ausbruch der eigentlichen Vaskulitis zu chronischen Lungen- oder Darmentzündungen und zu einer deutlichen Erhöhung von speziellen weissen Blutzellen, den eosinophilen Granulozyten.

Beim CSS kann die Entzündung von kleinen Herzgefässen oder des Herzmuskels ein besonderes Problem darstellen.

Kryoglobulinämische Vaskulitis (KV)

Die KV befällt ausschliesslich kleine Gefässe. Charakteristischerweise manifestiert sich diese Vaskulitis mit Purpura, Gelenkschwellung sowie Nieren- und Nervenentzündung. Für diese Diagnose braucht es den Nachweis von Kryoglobulinen - spezieller Eiweisse – im Blut.

Panarteriitis nodosa (PAN)

Die PAN ist eine sehr seltene Vaskulitis, welche kleine und mittelgrosse Gefässe befällt. Die Entzündung mittelgrosser Gefässe der Nieren, im Darm oder im Herzen kann zu entsprechenden Organkomplikationen führen. Die PAN kann andere Vaskulitisformen „imitieren“ und z.B. auch die Temporalarterien befallen (s.o. RZA).

Morbus Behçet (M. Behçet)

Diese primäre, ANCA-negative Vaskulitis, welche sowohl grosse wie auch kleine Arterien und Venen befallen kann, ist in unseren Breitengraden extrem selten, in anderen Teilen der Welt aber recht häufig (z.B. Türkei, Japan, Irak). Patienten mit dieser Vaskulitis leiden oft schon mehrere Jahre vor Ausbruch der Vaskulitis an zahlreichen schmerzhaften Aphthen. Es sei erwähnt, dass nur ein sehr kleiner Prozentsatz von Patienten mit chronischen multiplen Aphthen je einen M. Behçet entwickeln! Bei dieser Vaskulitis besonders zu beachten ist einerseits der Befall der Augen durch Entzündung der Aderhaut oder der kleinen Netzhautgefässe, andererseits die sehr seltene Entzündung der grossen Lungengefässe.

Rheumatoide Vaskulitis (RV)

Die RV ist eine typische sekundäre Vaskulitis, denn sie tritt immer im Rahmen einer Rheumatoiden Arthritis (früher auch PcP genannt), in der Regel erst nach jahrelangem und meist schwerem Verlauf auf. Sie befällt häufig mittelgrosse Hautgefässe, wodurch chronische, schlechtheilende Hautgeschwüre auftreten. Andererseits sind bei RV häufig auch kleine Gefässe von peripheren Nerven, des Herzbeutels oder am Auge betroffen.

Sekundäre Vaskulitiden bei Konnektivitiden

Im Rahmen aller Konnektivitiden kann sekundär eine Vaskulitis (kleiner Gefässe), typischerweise mit Purpura, auftreten.

Kutane leukozytoklastische Angiitis (KLA)

Diese sekundäre Vaskulitis befällt ausschliesslich kleine Hautgefässe, was sich in der Regel als Purpura manifestiert. Die Ursache der KLA sind meist Medikamente oder Infekte. Nach Absetzen des verantwortlichen Medikaments oder Behandlung der Infektquelle verschwindet die Vaskulitis. Manchmal verläuft die KLA aber auch chronisch.

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