Systemische Vaskulitiden sind seltene Entzündungskrankheiten der blutführenden Gefässe. Verschiedene Vaskulitis-Formen können sich punkto Organbefall, Schweregrad der Entzündung und Krankheitsverlauf stark unterscheiden. Die richtige diagnostische Einteilung einer Vaskulitis ist deshalb für die Therapieplanung von entscheidender Bedeutung. Durch eine differenzierte, an Krankheitsausdehnung und Entzündungsaktivität adaptierte Therapie kann die Medikamenten-Wirkung maximiert und die Nebenwirkungsrate minimiert werden. Vaskulitis-Patienten können hierzu einen wichtigen Beitrag leisten, indem sie Warnsymptome eines drohenden Krankheitsschubes rechtzeitig selbst erkennen und dem Arzt mitteilen.

Eine Entzündung der Gefässwand kann zu folgenden Komplikationen führen:

Die im Rahmen einer Vaskulitis gebildeten Entzündungsstoffe gelangen direkt in den Blutkreislauf, was zu Allgemeinsymptomen wie Fieber, Müdigkeit und Grippe-ähnlichen Beschwerden führen kann.
Das Blutgefäss kann sich durch die Entzündung verschliessen, wodurch die nachgeschaltete Gewebeversorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen beeinträchtigt wird.
Durch die Entzündung leidet die Stabilität der Gefässwand. Als Folge davon können lokale Aussackungen im Verlauf des Blutgefässes auftreten.
Kleine Blutgefässe werden durch die Entzündung ihrer Wand durchlässig, sodass rote Blutzellen und andere Blutstoffe ins Gewebe austreten. An der Haut kann dies zu sichtbaren purpurrot gefärbten, leicht erhabenen Flecken führen – der sogenannten "Purpura".

Trotz der enormen Auswahl an technischen diagnostischen Hilfsmitteln kann die Diagnose einer Vaskulitis in vielen Fällen schon aufgrund der Krankengeschichte, der Symptome und einiger Laborwerte vermutet werden. Von zentraler Bedeutung ist jedoch immer die Sicherung der Diagnose „Vaskulitis“ mittels Gewebeprobe . Im Prinzip gilt, dass erst dann eine bestimmte Vaskulitis-Form diagnostiziert werden darf, wenn eine „Vaskulitis“ direkt nachgewiesen worden ist. Erst dann kann die genaue Klassifikation der Vaskulitis erfolgen.

Vaskulitiden werden anhand des Musters des Gefässbefalls eingeteilt, d.h. ob kleine, mittelgrosse oder grosse Gefässe durch die Vaskulitis befallen sind. Sind Gefässe wie z.B. die Arterien der Arme und Beine betroffen, so können wegen der Minderversorgung mit Sauerstoff rasche Muskelermüdung und –schmerzen auftreten. Bei vollständigem Verschluss eines Blutgefässes kann der nachgeschaltete Gewebebezirk absterben. Symptome, welche bei Kleingefäss-Vaskulitiden auftreten sind z.B. die bereits erwähnte Purpura, ein rotes Auge, Nervenschmerzen, Nierenentzündung (meist schmerzlos!) oder Gelenkschwellungen. Primäre systemische Kleingefäss-Vaskulitiden können mit Hilfe von im Blut nachweisbaren ANCA-Antikörpern in ANCA-positive und ANCA-negative eingeteilt werden. Zu den ANCA-positiven Kleingefässvaskulitiden gehören der Morbus Wegener (WG), die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) und das Churg-Strauss Syndrom (CSS). Im Gegensatz zu den ANCA-negativen Kleingefässvaskulitiden verlaufen diese drei Erkrankungen of aggressiver und benötigen eine intensivere Medikamententherapie.

Die meisten Vaskulitiden verlaufen chronisch, mit Phasen von Krankheitsruhe (Remission) oder Krankheitsschüben (Rezidive). Deswegen müssen regelmässig im Krankheitsverlauf die aktuelle Krankheitsausdehnung (Organbefall) und Krankheitsaktivität (Schwere der Entzündung) überprüft und die Therapie danach massgeschneidert werden.

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