Lupus und Haut
Referat vom 20. Juni 2009 von Prof. Dr. med. Ralph M. Trüeb / Leitender Arzt / Dermatologische Klinik und Poliklinik / UniversitätsSpital Zürich
Zusammenfassung: Marianne Aries
Bei den sogenannten Kollagenosen handelt es sich um entzündlich-rheumatische Autoimmunkrankheiten. Es liegt ein entzündlicher Gewebeschaden vor, der dazu neigt, chronisch zu werden und sich akut verschlimmern kann. Mit hochdosierten Cortisongaben lassen sich die Kollagenosen gut behandeln. Langfristig setzt man evt. zusätzlich ein Immunsuppressivum ein, um Cortison zu sparen.
Bei der medikamentösen Therapie muss man immer den Nutzen und das Risiko gegeneinander abwägen: Was bringt das Medikament an Verbesserung des Leidens? Mit welchen Nebenwirkungen ist zu rechnen? Ein Medikament kann z.B. sehr wirksam sein, aber gleichzeitig die Infektabwehr schwächen.
LUPUS ERYTHEMATODES (LE)
Der LE ist eine Autoimmunkrankheit mit sehr uneinheitlichem Krankheitsbild. Er kann eine auf die Haut beschränkte Erkrankung sein, aber auch eine Systemkrankheit (d.h. viele innere Organe können befallen sein). Die Krankheitssymptome variieren individuell stark. Krankheitsschübe treten unregelmässig auf und können von Phasen praktisch fehlender Krankheitsaktivität unterbrochen sein.
Die meisten LE-Patienten weisen im Verlauf ihrer Erkrankung Hautveränderungen auf. 4 der 11 ACR (American College of Rheumatology) Kriterien zur Einordnung als systemischen LE (SLE) sind Hautveränderungen.
HAUTVERÄNDERUNGEN BEI LE
Den Hautveränderungen bei LE kommt eine wichtige Bedeutung in der Beurteilung von Lupuspatienten /-patientinnen zu: Die Haut ist das zweithäufigst betroffene Organ und es besteht ein signifikanter Leidensdruck.
KOLLAGENOSEN UND HAUT
Zu beachten ist, dass die Haut selbst Zielorgan von Autoimmunität sein kann. Sie kann aber auch im Rahmen einer systemhaften Autoimmunität mit Multiorganbefall beteiligt sein. Für einige Hautveränderungen besteht ein Zusammenhang zu Autoantikörperprofilen, Krankheitsschwere und Krankheitsverlauf. Die Hautveränderungen können auch Diagnose-weisend sein.
LUPUS UND HAUT
Günstig ist, dass die Haut der direkten Untersuchung zugänglich ist. Man kann leicht Gewebeproben entnehmen. Zu beachten ist, dass die Haut krankheitsspezifische Veränderungen, aber auch krankheitsabhängige, unspezifische Veränderungen aufweisen kann. Ausserdem kann sie krankheitsunabhängige Veränderungen zeigen. Entnimmt man Gewebeproben der Haut, ist es möglich, histologisch spezifische oder unspezifische Veränderungen oder Immunablagerungen (DIF) nachzuweisen.
LE-spezifische Hautveränderungen
Man kann hier folgende Krankheitsbilder unterscheiden:
• Akuter kutaner LE (SLE)
• Subakuter kutaner LE
• Chronischer (diskoider) kutaner LE
LE-unspezifische Hautveränderungen
• z. B. Immunkomplexvaskulitis, Livedo bei APS, diffuses Effluvium
Von LE unabhängige Hautveränderungen bei LE-Patienten
• z.B. (durch Cortison verursachte) Rosacea
LE-spezifisch: Akuter kutaner LE (ACLE)
Systembeteiligung: ACR-Kriterien in 100% erfüllt, am häufigsten Gelenke, Niere, ZNS. Die folgende Auflistung zeigt, in wievielen Fällen (%) Antikörper vorkommen:
ANA (95%), anti-dsDNS (70-95%), anti-Sm (30%), anti-Histon (30%), anti-Phospho-lipid (20%), anti-SSA (40%), anti-SSB (30%), C3, C4: erniedrigte Aktivität.
Empfindlichkeit auf Licht (Photosensitivität) ist in 20%, das Schmetterlingserythem in 20-60% der Fälle vorhanden. Generalisierte Ausschläge finden sich bei 35%.
LE-spezifisch: Subakuter kutaner LE (SCLE)
• Systembeteiligung: ACR-Kriterien in 50% erfüllt, meist mild (Gelenke)
• Antikörper: anti-SSA (Ro) in bis 90%, anti-SSB (La)
• Lichtempfindlichkeit (Photosensitivität) ist in mehr als 60% der Fälle vorhanden
LE-spezifisch: Chronischer kutaner LE (CCLE, CDLE)
• Systembeteiligung: ACR-Kriterien in weniger als 10% erfüllt
• Antikörper: ANA (niedrigtitrig) in 25-60%
• Scheibenförmige („diskoide“) Herde mit Tendenz zur Vernarbung
• Lichtempfindlichkeit (Photosensitivität) in mehr als 40% der Fälle
• Herdförmiger narbiger Haarverlust
• Schleimhautbefall möglich
Im Folgenden sind einige Varianten des chronischen kutanen LE zu sehen.
LE-unspezifische Hautveränderungen
Gefässbeteiligung
• Raynaud-Phänomen
• Kleingefäss-Vaskulitis (Immunkomplex
• Grossgefäss-Vaskulitis
• Mikrothrombotische Gefässverschlüsse (bei Antikardiolipin-AK)
Diffuser Haarausfall
Von LE unabhängige Hautveränderungen bei Lupuspatienten
Eine Untersuchung von 84 SLE Patienten / Patientinnen zeigte, dass in 42% der Fälle Hautveränderungen durch LE bedingt, in 69% Hautveränderungen unabhängig von LE waren. (Weinstein et al. Aust NZ J Med 1987;17:501)
Als häufigste von LE unabhängige Hautveränderung bei Patienten / Patientinnen mit LE gilt die Rosacea (kann evt. durch Cortison hervorgerufen werden).
(Black et al. Lupus 1992;1:229)
LE: DIAGNOSTISCHE MASSNAHMEN
Wie geht man bei Verdacht auf Lupus vor? Zuerst erfolgt die Erhebung der Krankheitsgeschichte (Anamnese), dann eine klinische Untersuchung und Erhebung von Laborwerten gemäss den ACR-Kriterien. Es folgt eine erweiterte Immunserologie: Antikörper-Profil, Krankheitsaktivität werden eruiert. Dann kann unter Umständen eine Hautbiopsie stattfinden, diese ermöglicht den Nachweis eines LE-spezifischen Entzündungsmusters. Die Immunpathologie kann den Nachweis von Immunablagerungen („Lupusband“) erbringen.
KUTANER LE: ALLGEMEINMASSNAHMEN
Was wird bei kutanem Lupus empfohlen?
Wichtig sind UV-Schutz (z.B. Anthélios XL) und Nikotinabstinenz. Auf LE-provozie-rende Medikamente (z.B. Oestrogene) soll verzichtet und Stress soll gemieden werden. Empfohlen wird kosmetische Abdeckung (z.B. Estée Lauder Double Wear) und wenn nötig Zweithaar (evt. Kostenbeteiligung durch IV/AHV). Auch die Selbsthilfeorganisation kann gute Hilfe leisten.
HAUTLUPUS: MEDIKAMENTÖSE THERAPIE
Je nach Schweregrad der Erkankung stehen verschiedene Möglichkeiten offen wie das folgende Schema verdeutlicht. Am meisten werden Antimalarika (z.B. Plaquenil) angewendet.
ZUSAMMENFASSUNG
• Die meisten LE-Patienten weisen im Verlauf ihrer Erkrankung Hautveränderungen auf.
• 4 der 11 ACR Kriterien zur Einordung als systemischen LE (SLE) sind Hautveränderungen.
• Hautveränderungen bei LE verursachen einen signifikanten Leidensdruck.
• Es gibt einen Zusammenhang zwischen Hautveränderungen, Antikörperprofilen und klinischen Verläufen.
• Lichtüberempfindlichkeit je nach Hautveränderung in 20-80%.
• Therapie der ersten Wahl sind Antimalarika, topische Kortikosteroide, UV-Schutz und Camouflage.
• Neu Medikamente wie die Biologika bieten interessante neue Ansätze in der Therapie schwerer Fälle von LE.
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